Definition och bakgrund #
Hyperosmolärt Non-Ketotiskt Syndrom (HNKS) är en allvarlig akut komplikation av diabetes mellitus, främst typ 2-diabetes, som karakteriseras av extrem hyperglykemi (blodsocker >30 mmol/L), uttalad hyperosmolalitet (>320 mosmol/kg) och avsaknad av signifikant ketoacidos (pH >7,30). Tillståndet är livshotande och har en hög mortalitet på 10-20 %, särskilt hos äldre patienter. HNKS utvecklas oftast gradvis under flera dagar till veckor och kan vara den första manifestationen av tidigare okänd diabetes.
Bakomliggande orsaker och utlösande faktorer #
Bakomliggande orsaker
- Relativ insulinbrist: Tillräckligt insulin finns för att förhindra lipolys och ketoacidos, men inte tillräckligt för att kontrollera hyperglykemi.
- Dehydrering: Otillräckligt vätskeintag eller ökad vätskeförlust leder till hyperosmolalitet och försämrad njurfunktion.
- Åldersrelaterade faktorer: Nedsatt törstsensation, särskilt hos äldre, och ökad benägenhet för dehydrering.
Utlösande faktorer
- Infektioner: Urinvägsinfektion, lunginflammation eller sepsis är vanliga utlösare (40 % av fallen).
- Akuta sjukdomar: Hjärtinfarkt, stroke, trauma eller kirurgi (30 % av fallen).
- Läkemedel: Diuretika, kortison, betablockadare och andra läkemedel som försämrar glukosregleringen eller ökar vätskeförlust.
- Första manifestationen av diabetes: 30 % av patienterna har ingen tidigare diabetesdiagnos.
- Andra faktorer: Begränsad tillgång till vatten (t.ex. sängläge), akut förvirringstillstånd eller hög feber.
Molekylära och biologiska mekanismer #
- Hyperglykemi: Relativ insulinbrist leder till att glukos inte kan tas upp av cellerna, vilket resulterar i extrem hyperglykemi (>30 mmol/L).
- Osmotisk diures: Höga glukosnivåer i blodet leder till ökad utsöndring av glukos via urinen, vilket drar med sig vatten och elektrolyter (natrium, kalium). Detta orsakar svår dehydrering och hyperosmolalitet.
- Avsaknad av ketoacidos: Den kvarvarande insulinproduktionen är tillräcklig för att förhindra lipolys och bildning av ketonkroppar, vilket skiljer HNKS från diabetisk ketoacidos (DKA).
- Hyperosmolalitet: Dehydrering och ökad blodosmolaritet leder till försämrad cirkulation, neurologiska symtom och risk för organpåverkan.