Aneurysm (lat. aneurysma, ”utvidgning”) innebär att kärlväggen i ett blodkärl försvagas och utvidgas onormalt, vilket i värsta fall kan leda till att kärlet brister och blödning uppstår. Aneurysm är oftast ett akut livshotande tillstånd som behöver åtgärdas omedelbart, i vissa fall är tillståndet mer stabilt och följas upp med regelbundna kontroller inom sjukvården. Aneurysm i den stora kroppspulsådern, så kallat aortaaneurysm eller pulsåderbråck, uppstår till följd av flera orsaker men riskfaktorer för hjärt-kärlsjukdom såsom hög ålder, högt blodtryck, höga blodfetter, övervikt/fetma, diabetes, ärftlighet (genetik) och andra faktorer bidrar till utvecklingen av aortaaneurysm.

Aortan är kroppens största blodkärl som utgår från hjärtats vänsterkammare i bröstkorgen, aortan kröker sig i bröstkorgen och vänder neråt mot buken där den försörjer buk- och bäckenorganen med syrerikt blod, aortaaneurysm delas därför in i bukaortaaneurysm (abdominell aortaaneurysm, AAA) eller bröstaortaaneurysm (thorakal aortaaneurysm, TAA).

Aortan har tjockare väggar än övriga blodkärl i kroppen och tål även lite högre blodtrycksnivåer. Vissa medicinska problem, genetiska tillstånd och trauma kan dock skada eller försvaga dessa väggar. Blodtrycket och pulsvågorna som färdas genom aortan trycker mot de försvagade eller skadade väggarna och kan orsaka ett aneurysm.

Ett aortaaneurysm kan växa i storlek under flera år men i vissa fall går det väldigt fort med risk att blodkärlet spricker och orsakar en akut blödning samt syrebrist (ischemi) i vävnaden. Aortaaneurysmer kan växa till sig och blir i vissa fall riktigt stora innan de orsakar några symtom. Med hjälp av läkemedel och olika procedurer kan läkare bromsa tillväxten av ett aortaaneurysm.

Figuren illustrerar aortans utbredning i kroppen. Aortan utgår från hjärtats vänsterkammare och går därefter upp i bröstkorgen för att sedan vända neråt mot bukorganen och bäcken. I bäcken delas aortan upp i två mindre blodkärl som försörjer båda benen med syrerikt blod.

Olika typer av aortaaneurysm

Det finns två typer av aortaaneurysm: bröstaortaaneurysm och bukaortaaneurysm. Fram tills nyligen trodde man att bröstaortaaneurysmer och bukaortaaneurysmer berodde på samma orsak. Nu vet vi att de två typerna är separata sjukdomar med olika riskfaktorer och orsaker

Abdominal aortaaneurysm – Den vanligaste platsen för ett aneurysm är den del av aortan som löper genom buken, kallad bukaorta. Bukaorta ger syrerikt blod till vävnaderna och organen i buken och underbenen. Bukaorta börjar vid diafragma, ungefär vid nivån för den tolfte bröstkotan. I bukaortan avgår blodkärl som försörjer njuren, magsäcken, tarmarna, levern och flera bäckenorgan med syrerikt blod. Bukaortan övergår sedan i två mindre blodkärl som på kallas för vänster- och höger iliacartärer på medicinskt språk.

Thorakalt aortaaneurysm – Bröstaortaaneurysm är aneurysm som uppträder i bröstdelen av aortan, ovanför diafragma, denna variant förekommer inte lika ofta som bukaortaaneurysm. Den delen av aortan som befinner sig i bröstkorgen utgörs till största del av aortabågan (lat. arcus) som är ett krökt blodkärl. Från aortabågen utgår flera blodkärl som försörjer hjärnan, nacken, halsen och överarmarna med syrerikt blod. Den nedåtgående delen av bröstaorta ger upphov till de blodkärl som försörjer bröstkorgen, delar av matstrupen och lungorn. Kranskärlen som försörjer hjärtmuskeln med syrerikt blod utgår precis från aortaroten, väldigt nära hjärtat och sprider sig sedan runt vänster- och höger sida av hjärtat.

Aortans uppbyggnad – Aortan är ett elastiskt blodkärl som består av en flera olika celler. Aortan har tre lager, precis som de flesta blodkärlen, dessa kallas för tunica externa, tunica media och tunica intima. Aortabågen innehåller två typer av specialiserade celler som registrerar blodtrycket och pH i blodet, dessa receptorer kallas för baroreceptorer och kemoreceptorer. Den information som dessa receptorer registrerar skickas till hjärnan och det autonoma nervsystemet.

Orsaker till aortaaneurysm

Aortaaneurysmer orsakas av en försvagning av aortaväggen på grund av skada eller åldersrelaterade förändringar. Många hälsoförhållanden och livsstilsvanor kan öka dina risker att utveckla skador i aortaväggen, såsom högt blodtryck och rökning. En utbuktning kan uppstå där väggen har skadats och försvagas. Om den lämnas obehandlad fortsätter aortaväggen att försvagas, och utbuktningen kommer att växa. Om det blir tillräckligt stort kan aneurysm spricka och orsaka akut livshotande blödning. Aortaaneurysm som rupturerar orsakar allvarlig blödning och det är inte sällan som patienterna går bort till följd av inre blödningar innan de hinner till sjukhus.

Riskfaktorer för aortaaneurysm

Hög ålder, ärftlighet (genetik), livsstilsvanor, medicinska sjukdomstillstånd och manligt kön är alla riskfaktorer för aortaaneurysm.

Hög ålder och aortaaneurysm

Risken att drabbas för aortaaneurysm ökar när du åldras. Olika befolkningsstudier visar att risken för abdominal aortaaneurysm stiger påtagligt efter 65 års ålder. Vid hög ålder utvecklar man dessutom flera åldersrelaterade sjukdomar som i sin tur bidrar till ytterligare risk för aortaaneurysm, exempelvis högt blodtryck, höga blodfetter, fetma/övervikt, krökt rygg (kyfos) och diabetes.

Ärftlighet (genetik)

Flera genetiska tillstånd ökar risken för bröstaortaaneurysm (TAA), dessa inkluderar:

• Ehlers Danlos syndrom
• Loeys Dietz syndrom
• Marfans syndrom
• Turners syndrom
• Familjär bröstaortaaneurysm
• Bicuspid aortaklaff (BAV)

Även abdominala aortaaneurysmer har en ärftlig komponent. En av 10 personer med bukaortaaneurysm har en familjehistoria av bukaortaaneurysmer. Chansen att utveckla en bukaortaaneurysm är 1 av 5 för personer som har en förstagrads släkting med tillståndet.

Livsstilsvanor som bidrar till aortaaneurysm

Vissa livsstilsvanor ökar risken att drabbas av aortaaneurysm, dessa inkluderar:

• Cigarettrökning ökar risken för aortaaneurysm, särskilt bukaortaaneurysm. Om du är en aktiv rökare kan ett befintligt bukaortaaneurysm växa i storlek snabbare och vara mer benägna att rupturera.
• Användning av stimulantia som kokain, och andra droger
• Kraftig styrketräning

Sambandet mellan manligt kön och aortaaneurysm

Män är mer benägna än kvinnor att utveckla aortaaneurysmer. Ett befintligt aneurysm är emellertid mer sannolikt att brista i mindre storlek hos kvinnor än hos män. En möjlig förklaring är att män har fler kardiovaskulära riskfaktorer såsom fetma eller övervikt, hög alkoholkonsumtion, rökning, högt blodtryck, diabetes, höga blodfetter, låg fysisk aktivitetsnivå och dåliga matvanor.

Screening och förebyggande av aortaaneurysm

Om du har kända riskfaktorer för aortaaneurysm, kan din läkare rekommendera screening. För att utesluta ett aortaaneurysm kan din läkare beställa en röntgenundersökning för att titta på och mäta aortan. Ett aneurysm kan utvecklas och växa utan några symtom tills den brister eller dissekerar (innersta lagret av aortan brister), båda händelserna anses vara livshotande. Om aneurysmen upptäcks tidigt kan behandling eller kirurgi bromsa tillväxten och förhindra ruptur eller dissektion.

Screeningstester för aortaaneurysm kommer att visa om diametern på din aorta är större än normalt.

Datortomografi (Computer tomography, CT), magnetisk resonansundersökning (MRI) eller hjärtultraljud (ekokardiografi) kan användas för screening av bröstaortaaneurysm. Valet av undersökningsmetod beror på din ålder och andra medicinska tillstånd. Bröstaortans normala diameter beror på var den mäts och om du är man eller kvinna.
Ultraljud kan användas för att undersöka bukaortaaneurysm och för att övervaka aortan över tid, CT och MRI används även för att undersöka bukaortan men då krävs även kontrastmedel för att kartlägga aortans anatomi.

Vem ska screenas för aortaaneurysm?

Personer som bör screenas för en bröstaortaaneurysm. Dessa inkluderar:

• Människor som har Marfans, Loeys-Dietz, Ehlers-Danlos eller Turner syndrom
• Förstgrads släktingar till personer som har en bröstaortaaneurysm eller en bicuspid aortaklaffen (BAV)
• Släktingar till personer med familjär bröstaortaaneurysm som också har särskilda genetiska mutationer

Personer som bör screenas för bukaortaaneurysm inkluderar:

• Män och kvinnor 65 till 75 år som någonsin rökt eller som har en förstgrads släkting som hade en bukaortaaneurysm
• Män 65 till 75 år som aldrig rökt men har andra riskfaktorer, såsom en familjehistoria eller andra kardiovaskulära riskfaktorer
• Män och kvinnor över 75 år som är i god hälsa, som någonsin har rökt eller som har en förstgrads släkting som drabbats av bukaortaaneurysm.
• Människor som har benartär sjukdom (perifer artärsjukdom), oavsett ålder, kön, rökningshistoria eller familjehistoria

Faktorer som förebygger aortaaneurysm

Om du har riskfaktorer för aortaaneurysm, kan din läkare rekommendera ”hjärt-hälsosamma livsstilsförändringar” för att förhindra tillståndet, dessa inkluderar:

• Avsluta drogmissbruk, såsom kokain
• Ät en hälsosam kost
• Lär dig verktyg för att hantera stress, vilket kan bidra till lägre blodtryck
• Sluta röka, särskilt cigarettrökning, vilket är en ledande riskfaktorn för aortaaneurysm

Tecken och symtom vid aortaaneurysm

Aortaaneurysm ger vanligtvis inte upphov till några tecken eller symtom förrän aneurysmen brister eller dissekerar. De symptom som uppstår beror på platsen för aneurysmen och om det har blivit tillräckligt stor för att påverka andra delar av kroppen.

Tecken och symtom på aortaaneurysm inkludera följande:

• Svårt eller smärtsamt att svälja om aneurysmen trycker på matstrupen
• Andningssvårigheter om det trycker på luftstrupen
• Mättnadskänsla trots att du inte ätit mycket
• Heshet
• Smärta i nacke, käke, rygg, bröst, mage eller axel, beroende på var aneurysmen är belägen
• Pulserande eller bultande känsla i buken
• Andnöd om aneurysmen trycker på din lunga
• Svullnad i ansikte, nacke eller armar om aneurysmen trycker på kroppens stora ven (vena cava).

Om du vet att du har ett aortaaneurysm, är det viktigt att känna till tecken och symtom på ruptur, eftersom snabb behandling kan vara livräddande.

Tecken och symptom på aortaruptur innefattar följande

• Snabb hjärtfrekvens
• Plötslig, svår smärta i buken, bröstet eller ryggen
• Andfåddhet

Komplikationer från aortaaneurysm

Aortadissektion

Aortadissektion är som en slitning i det inre skiktet av aortaväggen, kom ihåg att aortan består av tre olika lager som kallas tunica externa, tunica media och tunica intima. Det innersta lagret som heter tunica intima slits av, vilket leder till att blod samlas mellan de inre och mellersta skikten i aortaväggen. Detta kan leda till att aortan brister eller otillräckligt med blodflöde till dina organ.

Epidemiologiska studier som undersökt sambandet mellan diabetes och aortaaneurysm visar ett paradoxalt fynd, nämligen att diabetes möjligtvis skyddar mot aortaaneurysm och aortaruptur. Ddetta anses vara ett paradoxalt fynd eftersom diabetes anses vara en klassisk kardiovaskulär riskfaktor som bidrar till hjärt-kärlsjukdomar. Däremot verkar det som att diabetes kanske inte bidrar till aneurysm och ruptur.

Forskare tror att den lägre risken för aortaruptur hos individer med diabetes beror på att höga blodsockernivåer ”armerar” kärlväggen i aorta. Höga blodsockernivåer bidrar till åderförkalkning i blodkärlen, vilket gör att blodkärlen blir hårda och styva. Samma mekanism verkar bidra till att den innersta kärlväggen (tunica intima) blir förstärkt av de höga sockernivåerna. Detta betyder däremot inte att diabetes är positivt för aortaaneurysm och dess komplikationer. Ateroskleros är en central komponent vid aortaaneurysm och diabetes bidrar trots allt till ateroskleros i minst lika stor utsträckning som de andra kardiovaskulära riskfaktorerna.

Aortainsufficiens och aorta regurgitation, som båda uppstår när aortaklaffen inte stängs ordentligt eftersom en närliggande del av aortan förstoras. Detta tillåter lite bakåtflöde av blod tillbaka in i hjärtat. Som ett resultat måste ditt hjärta arbeta hårdare, vilket kan leda till hjärtsvikt.

Andra komplikationer vid aortaaneurysm

• Aortaruptur (aortan spricker vilket leder till allvarlig blödning i kroppen)
• Hjärttamponad
• Njursvikt

Hur ställer man diagnosen aortaaneurysm?

För att diagnostisera aortaaneurysm kommer din läkare att genomföra en fysisk läkarundersökning och beställa en röntgenundersökning. När din bukaorta är tre centimeter eller större i diameter definieras det som aortaaneurysm. Bröstaortans normala diameter beror på din ålder, ditt kön och vilken del av bröstkorgen som mäts.

Under en fysisk undersökning kan din läkare göra följande:

• Undersöka din buk för att se om bukaortaaneurysm kan identifieras med händerna (palpation)
• Lyssna på ditt hjärta efter blåsljud, tystare hjärtljud eller andra avvikande ljud från hjärtat kan vara ett tecken på aneurysm
• Kontrollera din puls i dina armar och ben för att se om de känns svagare än normalt
• Leta efter tecken och symtom på medicinska tillstånd som är riskfaktorer för aortaaneurysm, såsom Marfans eller Ehlers-Danlos syndrom. Detta kan innefatta att titta på hud, muskler och ben, ögon, huvud och ansikte och hjärta.

Diagnostiska tester

Olika typer av röntgenundersökningar kan användas för att diagnostisera aortaaneurysm. Diskutera alternativen med din läkare. Din läkare kan beställa några av följande röntgenundersökningar för att bekräfta eller diagnostisera aortaaneurysm.

Datortomografi (CT) för att ge information om platsen, storleken och formen på ett aneurysm. Detta kan vara det första testet du får om du utvecklar plötslig rygg- eller buksmärta, om du redan vet att du har ett aortaaneurysm eller om din läkare känner en pulserande bula i buken medan du undersöker dig. CT kan ge information om hela aorta, men för rutinmässig screening kan andra diagnostiska tester som ekokardiografi eller ultraljud göras först.
Hjärtultraljud (ekokardiografi) för att ge information om storleken på aortaaneurysmen och bröstaorta.

Vissa delar av bröstaorta ses bättre med andra undersökningar såsom datortomografi eller magnetisk resonanstomografi (MR). MR är den främsta undersökningen och ger bäst upplösning och information om storlek, form och placering av aneurysmen. Ultraljud används för att undersöka bukaortaaneurysm. När aortaaneurysm ses eller misstänks på ultraljud kan du behöva genomgå en datortomografi eller en MR för att ge mer information om aneurysmens form eller placering.

Behandling av aortaaneurysm

Behandling av aortaaneurysm beror på orsaken, storlek och lokalisation. Små aortaaneurysmer kan hanteras med hälsosamma livsstilsförändringar eller medicin. Målet är att bromsa tillväxten av aneurysmen och minska risken för ruptur eller dissektion. Din läkare kan behandla andra medicinska tillstånd som ökar risken för ruptur eller dissektion, såsom högt blodtryck, kranskärlssjukdom, kronisk njursjukdom och högt kolesterol i blodet. Kirurgi eller minimal invasiva kateterburna metoder kan rekommenderas för att reparera stora aneurysmer.

Hälsosamma livsstilsförändringar

Din läkare kan rekommendera följande livsstilsförändringar:

Sluta röka för att bromsa tillväxten av aneurysmen
Hälsosam kost för att hjälpa dig att sänka högt blodtryck eller höga kolesterolnivåer i blodet
Hantera stress är viktigt eftersom de kan hjälpa dig kontrollera högt blodtryck, särskilt för aneurysmer i bröstaorta. Din läkare kan också föreslå att du undviker tyngdlyftning och droger, såsom kokain.

Läkemedelsbehandling av aortaaneurysm

Din läkare kan rekommendera följande läkemedel för behandling av aortaaneurysm:

• Trombyl, särskilt om du har andra kardiovaskulära riskfaktorer
• Blodtrycksmediciner för att sänka blodtrycket, bromsa tillväxten av aneurysm och minska risken för ruptur. Dessa läkemedel inkluderar betablockerare, ACE- hämmare och angiotensinreceptorblockerare (ARB).
• Behandling med statiner för att kontrollera kolesterolnivåer, och stoppa eller bromsa tillväxten av aortaaneurysm

Kirurgi (operation) för aortaaneurysm

Beroende på orsaken eller storleken på en aortaaneurysm eller hur snabbt den växer, kan din läkare rekommendera operation för att reparera den. Ruptur eller dissektion av en aneurysm kan kräva omedelbar kirurgisk reparation.

Öppen kirurgisk reparation är den vanligaste typen av operation. Du kommer att bli sövd under proceduren. Ditt kirurgiska team gör först ett stort snitt, eller skär, i buken eller bröstet, beroende på platsen för aneurysmen, tar sedan bort aneurysmen och syr ett transplantat i sin plats. Detta transplantat är typiskt ett rör av läckagesäker polyester. Återhämtningstid för öppen kirurgisk reparation är ungefär en månad.

Endovaskulär aneurysm reparation (EVAR) är mindre invasiv än öppen kirurgisk reparation. Detta beror på att det kirurgiska snittet är mindre, och du behöver vanligtvis mindre återhämtningstid. EVAR används för att reparera bukaortaaneurysmer oftare än att reparera bröstaortaaneurysmer. Under proceduren gör ditt kirurgiska team ett litet snitt, vanligtvis i ljumsken, sedan guidar de ett stenttransplantat (ett rör täckt med tyg) genom dina blodkärl upp till aortan. Stentet expanderar sedan och fäster vid aortaväggarna. En förslutning bildas mellan stenttransplantatet och kärlväggen för att förhindra att blod kommer in i aortaaneurysmen.

Möjliga kirurgiska komplikationer vid aortaaneurysm

• Blödning och blodförlust
• Blodproppar i blodkärl som leder till tarm, njurar eller ben
• Skador på blodkärl eller väggar i aortan när du placerar stenttransplantatet. Stenttransplantatet kan också röra på sig efter det att det är placerat.
• Endoleak, som är ett blodläckage runt stenttransplantatet i aneurysmen. Endoleak kan orsaka bristning av aneurysmen om det inte behandlas.
• Gastrointestinal blödning. Blod kan dyka upp i avföringen.
• Hjärtkomplikationer som hjärtinfarkt eller rytmstörningar (arytmi)
• Minskat blodflöde till tarmarna, benen, njurarna eller andra organ under operationen. Detta kan leda till skador på dessa organ.
• Infektion i operationssnittet eller transplantatet
• Njurskador
• Ryggmärgsskada som kan orsaka förlamning
• Stroke

Att leva med aortaaneurysm

Om du har ett aortaaneurysm är det viktigt att följa din behandlingsplan. Din läkare kan rekommendera åtgärder för att förhindra komplikationer som ruptur eller dissektion.

När aneurysmer ökar i storlek expanderar de snabbare och är mer benägna att brista. Din läkare kan rekommendera regelbundna röntgenundersökningar, såsom datortomografi, MRI eller ultraljud, för att se hur snabbt ditt aortaaneurysm växer och om du behöver operation.